NEXVIADYME(阿糖苷酶α)国内哪里可以购买

庞贝病作为一种罕见疾病，由酸性 α - 葡萄糖苷酶(GAA)缺乏引发糖原积累问题。NEXVIADYME(阿糖苷酶 α)作为针对庞贝病的酶替代疗法药物，为众多患者带来了希望。但不少患者和家属对该药物的购买渠道、价格以及使用禁忌症等方面存在诸多疑问。下面，我们就来深入了解一下。

NEXVIADYME(阿糖苷酶 α)国内哪里能买到?

在国内，获取 NEXVIADYME 主要通过医院和指定药品供应商这两个渠道。鉴于庞贝病的罕见性，药物供应一般集中于大型医院、专科医院，特别是设有罕见病诊疗中心的医疗机构。

大型医院或专科医院：这类医院通常设有罕见病诊疗中心，不仅能为庞贝病患者开展全面的诊断工作，还能提供系统的治疗服务。患者可通过医院药房，或经由医院指定的药品供应商购买 NEXVIADYME。强烈建议患者在就诊期间，向主治医师详细咨询，了解具体的购药流程以及药品供应的实时情况。

指定药品供应商：NEXVIADYME 由赛诺菲(Sanofi)公司研发生产，赛诺菲在国内指定了专门的药品供应商。患者可通过赛诺菲的官方网站、授权经销商，或拨打赛诺菲专门设立的客户服务热线，获取购药信息。

NEXVIADYME(阿糖苷酶 α)的价格情况

NEXVIADYME 的研发和生产成本高昂，加上市场需求有限，导致其售价偏高。

药品价格：这款由法国赛诺菲集团研发生产的药物，规格为 150mg/mL ，国际市场上，其价格约为 1331 美元一盒，而医保中标价格约 753 美元。

医保报销：值得庆幸的是，国内部分地区已将 NEXVIADYME 纳入医保目录，在一定程度上减轻了患者的经济负担。不过，由于各地医保政策存在差异，医保报销的比例和范围也有所不同，患者需关注当地医保政策，了解具体的报销情况。

NEXVIADYME(阿糖苷酶 α)的使用禁忌症

NEXVIADYME 必须严格按照医嘱使用，部分患者因自身身体状况或药物过敏等原因，并不适合使用该药物。

速发过敏反应：NEXVIADYME 可能诱发速发过敏反应，症状包括呼吸窘迫、低血压、血管性水肿等。若患者在输注过程中出现上述症状，必须立即停止用药，并接受紧急治疗。有过敏史的患者，在用药前需进行全面、细致的过敏评估。

心肺功能受损：对于伴有心脏或呼吸系统功能受损的庞贝病患者，使用 NEXVIADYME 时需格外小心。输液过程中，可能因体液过多致使心肺功能急剧恶化。因此，在治疗过程中，需密切监测患者的心肺功能，必要时及时调整输注速率，甚至暂停用药。

免疫介导反应：部分患者在使用 NEXVIADYME 后，可能出现免疫介导反应，如蛋白尿、肾病综合征或皮肤病变。这些反应通常在用药后数周至数年内出现。所以，患者需定期进行尿液分析和皮肤检查，以便及时发现并处理相关症状。